Чому мітохондрії. Будова та функції мітохондрій

Походження мітохондрій

Міжмембранний простір

Міжмембранний простір являє собою простір між зовнішньою та внутрішньою мембранами мітохондрії. Його товщина – 10-20 нм. Так як зовнішня мембрана мітохондрії проникна для невеликих молекул та іонів, їх концентрація в периплазматичному просторі мало відрізняється від такої в цитоплазмі. Навпаки, великим білкам для транспорту з цитоплазми до периплазматичного простору необхідно мати специфічні сигнальні пептиди; тому білкові компоненти периплазматичного простору та цитоплазми різні. Одним з білків, що містяться в периплазматичному просторі, є цитохром c - один із компонентів дихального ланцюга мітохондрій.

Внутрішня мембрана

Внутрішня мембрана утворює численні гребенеподібні складки - кристи, що істотно збільшують площу її поверхні і, наприклад, у клітинах печінки становить близько третини всіх клітинних мембран. Характерною рисою складу внутрішньої мембрани мітохондрій є присутність у ній кардіоліпіну - особливого фосфоліпіду, що містить відразу чотири жирні кислоти і робить мембрану абсолютно непроникною для протонів. Ще одна особливість внутрішньої мембрани мітохондрій - дуже високий вміст білків (до 70% за вагою), представлених транспортними білками, ферментами дихального ланцюга, а також АТФ-синтетазними комплексами. Внутрішня мембрана мітохондрії, на відміну від зовнішньої, не має спеціальних отворів для транспорту дрібних молекул та іонів; на ній, на боці, зверненій до матрикса, розташовуються особливі молекули АТФ-синтази, що складаються з голівки, ніжки та основи. При проходженні через них протонів відбувається синтез АТФ. В основі частинок, заповнюючи собою всю товщу мембрани, розташовуються компоненти дихального ланцюга. Зовнішня та внутрішня мембрани в деяких місцях стикаються, там знаходиться спеціальний білок-рецептор, що сприяє транспорту білків мітохондріальних, закодованих в ядрі, в матрикс мітохондрії.

Матрікс

Матрікс – обмежений внутрішньою мембраною простір. У матриксі (рожевій речовині) мітохондрії знаходяться ферментні системи окислення пірувату, жирних кислот, а також ферменти циклу трикарбонових кислот (циклу Кребса). Крім того, тут знаходиться мітохондріальна ДНК, РНК і власний білоксинтезуючий апарат мітохондрії.

Мітохондріальна ДНК

Мітохондріальна ДНК, що знаходиться в матриксі, являє собою замкнуту кільцеву двоспіральну молекулу, в клітинах людини має розмір 16569 нуклеотидних пар, що приблизно в 10 5 разів менше ДНК, локалізованої в ядрі. Загалом мітохондріальна ДНК кодує 2 рРНК, 22 тРНК і 13 субодиниць ферментів дихального ланцюга, що становить не більше половини білків, що виявляються в ній. Зокрема, під контролем мітохондрального геному кодуються сім субодиниць АТФ-синтетази, три субодиниці цитохромоксидази та одна субодиниця убіхінол-цитохром- з-Редуктази. При цьому всі білки, крім одного, дві рибосомні та шість тРНК транскрибуються з більш важкого (зовнішнього) ланцюга ДНК, а 14 інших тРНК і один білок транскрибуються з більш легкого (внутрішнього) ланцюга.

На цьому фоні геном мітохондрій рослин значно більше і може досягати 370 000 нуклеотидних пар, що приблизно в 20 разів більше описаного вище геному мітохондрій людини. Кількість генів тут також приблизно в 7 разів більша, що супроводжується появою в мітохондріях рослин додаткових шляхів електронного транспорту, не пов'язаних із синтезом АТФ.

Таким чином, сумарна реакція, що каталізується ферментами дихального ланцюга, полягає в окисленні НАДН киснем з утворенням води. По суті цей процес полягає в ступінчастому перенесенні електронів між атомами металів, присутніх в простетичних групах білкових комплексів дихального ланцюга, де кожен наступний комплекс має більшу спорідненість до електрона, ніж попередній. При цьому самі електрони передаються по ланцюгу до тих пір, поки не з'єднаються з молекулярним киснем, що має найбільшу спорідненість до електронів. Звільнена при цьому енергія запасається у вигляді електрохімічного (протонного) градієнта по обидва боки внутрішньої мембрани мітохондрій. При цьому вважається, що в процесі транспорту дихальним ланцюгом пари електронів перекачується від трьох до шести протонів.

Завершальним етапом функціонування мітохондрії є генерація АТФ, що здійснюється вбудованим у внутрішню мембрану спеціальним макромолекулярним комплексом з молекулярною масою 500 кДа. Цей комплекс, який називається АТФ-синтетазою, якраз і каталізує синтез АТФ шляхом конверсії енергії трансмембранного електрохімічного градієнта протонів водню в енергію макроергічного зв'язку молекули АТФ.

АТФ-синтезу

У структурно-функціональному плані АТФ-синтазу і двох великих фрагментів, позначених символами F 1 і F 0 . Перший (фактор сполучення F 1) звернений у бік матриксу мітохондрії і помітно виступає з мембрани у вигляді сферичного утворення висотою 8 нм і шириною 10 нм. Він складається з дев'яти субодиниць, представлених п'ятьма типами білків. Поліпептидні ланцюги трьох субодиниць α і стільки ж субодиниць β укладені в схожі за будовою білкові глобули , які разом утворюють гексамер (αβ) 3 , що має вигляд трохи плескатої кулі. Подібно до щільно укладених часточок апельсина, послідовно розташовані субодиниці α і β утворюють структуру, що характеризується віссю симетрії третього порядку з кутом повороту 120°. У центрі цього гексамеру знаходиться субодиниця γ, яка утворена двома протяжними поліпептидними ланцюгами і нагадує деформований вигнутий стрижень довжиною близько 9 нм. При цьому нижня частина субодиниці γ виступає з кулі на 3 нм у бік мембранного комплексу F0. Також усередині гексамеру знаходиться мінорна субодиниця ε, пов'язана з γ. Остання (дев'ята) субодиниця позначається символом і розташована на зовнішній стороні F 1 .

Мембранна частина АТФ-синтази, звана фактором сполучення F 0 являє собою гідрофобний білковий комплекс, що пронизує мембрану наскрізь і має в собі два напівканалу для проходження протонів водню. Усього до складу комплексу F 0 входить одна білкова субодиниця типу а, дві копії субодиниці b, а також від 9 до 12 копій дрібної субодиниці c. Субодиниця а(молекулярна маса 20 кДа) повністю занурена в мембрану, де утворює шість α-спіральних ділянок, що її перетинають. Субодиниця b(молекулярна маса 30 кДа) містить лише один порівняно короткий занурений в мембрану -спіральний ділянку, а решта її частина помітно виступає з мембрани у бік F 1 і закріплюється за розташовану на її поверхні субодиницю δ. Кожна з 9-12 копій субодиниці c(молекулярна маса 6-11 кДа) являє собою порівняно невеликий білок із двох гідрофобних α-спіралей, з'єднаних один з одним короткою гідрофільною петлею, орієнтованою у бік F 1 , а всі разом утворюють єдиний ансамбль, що має форму зануреного в мембрану циліндра. Виступає з комплексу F 1 у бік F 0 субодиниця γ якраз і занурена всередину цього циліндра і досить міцно зачеплена за нього.

Таким чином, в молекулі АТФ-синтази можна виділити дві групи білкових субодиниць, які можуть бути уподібнені до двох деталей двигуна: ротора і статора. «Статор» нерухомий щодо мембрани і включає кулястий гексамер (αβ) 3 , що знаходиться на його поверхні і субодиницю δ, а також субодиниці aі bмембранного комплексу F0. Рухливий щодо цієї конструкції «ротор» складається з субодиниць γ і ε, які, помітно виступаючи з комплексу (αβ) 3 , з'єднуються з зануреним у мембрану кільцем із субодиниць c.

Здатність синтезувати АТФ - властивість єдиного комплексу F 0 F 1 , сполученого з перенесенням протонів водню через F 0 до F 1 , в останньому з яких розташовані каталітичні центри, що здійснюють перетворення АДФ і фосфату в молекулу АТФ. Рушійною силою до роботи АТФ-синтази є протонний потенціал, створюваний на внутрішній мембрані мітохондрій внаслідок роботи ланцюга електронного транспорту.

Сила, що приводить в рух «ротор» АТФ-синтази, виникає при досягненні різниці потенціалів між зовнішньою і внутрішньою сторонами мембрани > 220 мВ і забезпечується потоком протонів, що протікають через спеціальний канал F 0 розташований на межі між субодиницями aі c. При цьому шлях перенесення протонів включає наступні структурні елементи:

Два розташовані неспіввісно «напівканалу», перший з яких забезпечує надходження протонів з міжмембранного простору до істотно важливих функціональних груп F 0 , а інший забезпечує їх вихід у матрикс мітохондрії;
Кільце із субодиниць c, кожна з яких у своїй центральній частині містить карбоксильну групу, що протонується, здатну приєднувати H + з міжмембранного простору і віддавати їх через відповідні протонні канали. В результаті періодичних зсувів субодиниць з, обумовлених потоком протонів через протонний канал відбувається поворот субодиниці γ, зануреної в кільце з субодиниць з.

Таким чином, каталітична активність АТФ-синтази безпосередньо пов'язана з обертанням її «ротора», при якому поворот субодиниці γ викликає одночасну зміну конформації всіх трьох каталітичних субодиниць β, що в кінцевому рахунку забезпечує роботу ферменту. При цьому у разі утворення АТФ «ротор» крутиться за годинниковою стрілкою зі швидкістю чотири оберти на секунду, а саме подібне обертання відбувається дискретними стрибками по 120 °, кожен з яких супроводжується утворенням однієї молекули АТФ.

Безпосередня функція синтезу АТФ локалізована на β-субодиницях сполучного комплексу F 1 . При цьому найпершим актом в ланцюзі подій, що призводять до утворення АТФ, є зв'язування АДФ і фосфату з активним центром вільної β-субодиниці, що знаходиться в стані 1. За рахунок енергії зовнішнього джерела (струму протонів) в комплексі F 1 відбуваються конформаційні зміни, внаслідок яких АДФ і фосфат стають міцно пов'язаними з каталітичним центром (стан 2), де стає можливим утворення ковалентного зв'язку між ними, що веде до утворення АТФ. На даній стадії АТФ-синтази ферменту практично не потрібна енергія, яка буде необхідна на наступному етапі для звільнення міцно пов'язаної молекули АТФ з ферментативного центру. Тому наступний етап роботи ферменту полягає в тому, щоб в результаті енергозалежної структурної зміни комплексу F 1 каталітична β-субодиниця, що містить міцно пов'язану молекулу АТФ, перейшла в стан 3, в якому АТФ зв'язок з каталітичним центром ослаблена. В результаті цього молекула АТФ залишає фермент, а β-субодиниця повертається у вихідний стан 1, завдяки чому забезпечується циклічність роботи ферменту.

Робота АТФ-синтази пов'язані з механічними рухами її окремих елементів, що дозволило віднести цей процес до особливого типу явищ, названих «обертальним каталізом». Подібно до того, як електричний струм в обмотці електродвигуна приводить в рух ротор щодо статора, спрямований перенесення протонів через АТФ-синтетазу викликає обертання окремих субодиниць фактора сполучення F 1 щодо інших субодиниць ферментного комплексу, внаслідок чого цей унікальний енергоутворюючий пристрій здійснює хімічну роботу - синтезує молекули АТФ. Надалі АТФ надходить до цитоплазми клітини, де витрачається на найрізноманітніші енергозалежні процеси. Подібне перенесення здійснюється спеціальним вбудованим у мембрану мітохондрій ферментом АТФ/АДФ-транслоказою, який обмінює новостворену синтезовану АТФ на цитоплазматичну АДФ, що гарантує збереження фонду аденілових нуклеотидів усередині мітохондрій.

Дивитися що таке "Мітохондрія" в інших словниках:Словник синонімів

Мітохондрія. пластосома. (

Велика. За своєю будовою вони є зазвичай сферичні органели, які у еукаріотичної клітині у кількості від кількох сотень до 1-2 тисяч і займають 10-20 % її внутрішнього обсягу. Сильно варіюють так само розміри (від 1 до 70 мкм) та форма мітохондрій. Залежно від того, в яких ділянках клітини в кожний конкретний момент відбувається підвищене споживання енергії, мітохондрії здатні переміщатися цитоплазмою в зони найбільшого енергоспоживання, використовуючи для руху структури цитоскелета еукаріотичної клітини. У клітинах рослин і тварин одночасно існують приблизно в рівних кількостях три типи мітохондріальних органел: молоді протомітохондрії, зрілі мітохондрії та старі постмітохондрії, що деградують у ліпофусцинові гранули.

Структура мітохондрій

: неправильне або відсутнє зображення

Зовнішня мембрана

Зовнішня мембрана мітохондрії має товщину близько 7 нм, не утворює вп'ячування і складок, і замкнута сама на себе. На зовнішню мембрану припадає близько 7% площі поверхні всіх мембран клітинних органел. Основна функція - відмежування мітохондрії від цитоплазми. Зовнішня мембрана мітохондрії складається з ліпідів із вкрапленнями білків (співвідношення 2:1). Особливу роль грає порин - каналообразующий білок: він формує у зовнішній мембрані отвори діаметром 2-3 нм, якими можуть проникати невеликі молекули і іони вагою до 5 кДа. Великі молекули можуть перетинати зовнішню мембрану тільки активним транспортом через транспортні білки мітохондріальних мембран. Для зовнішньої мембрани характерна присутність ферментів: монооксигенази, ацил-СоА-синтетази та фосфоліпази А2. Зовнішня мембрана мітохондрії може взаємодіяти з мембраною ендоплазматичного ретикулуму; це відіграє важливу роль у транспортуванні ліпідів та іонів кальцію.

Міжмембранний простір

Міжмембранний простір являє собою простір між зовнішньою та внутрішньою мембранами мітохондрії. Його товщина – 10-20 нм. Так як зовнішня мембрана мітохондрії проникна для невеликих молекул та іонів, їх концентрація в периплазматичному просторі мало відрізняється від такої в цитоплазмі. Навпаки, великим білкам для транспорту з цитоплазми до периплазматичного простору необхідно мати специфічні сигнальні пептиди; тому білкові компоненти периплазматичного простору та цитоплазми різні. Одним із білків, що містяться не тільки у внутрішній мембрані, а й у периплазматичному просторі, є цитохром c .

Внутрішня мембрана

Енергетичний потенціал (запас енергії) у молекулі убіхінолу істотно нижчий, ніж у молекулі НАДН, а різниця у подібній енергії тимчасово запасається у вигляді електрохімічного протонного градієнта. Останній виникає внаслідок того, що перенесення електронів по простетичних групах комплексу I, що веде до зниження енергетичного потенціалу електронів, супроводжується трансмембранним перенесенням двох протонів з матриксу в міжмембранний простір мітохондрії.

Відновлений убіхінол мігрує у площині мембрани, де досягає другого ферменту дихального ланцюга – комплексу III (цитохром) bc 1 ). Останній є димером з молекулярною масою більше 300 кДа, сформований з восьми поліпептидних ланцюгів і містить атоми заліза як у вигляді залізосерних центрів, так і у вигляді комплексів з гемами b(I), b(II) та c 1 - Складними гетероциклічними молекулами з чотирма атомами азоту, розташованими по кутах металозв'язуючого квадрата. Комплекс III каталізує реакцію окислення двох убіхінолів до убіхінонів, відновлюючи дві молекули цитохрому c (гемсодержащий переносник, що знаходиться в міжмембранному просторі). Чотири протони, що відщеплюються при цьому від убіхінолів, звільняються в міжмембранний простір, продовжуючи формування електрохімічного градієнта.

Остання стадія каталізується комплексом IV (цитохром c-оксидаза) з молекулярною масою близько 200 кДа, що складається з 10-13 поліпептидних ланцюгів і крім двох різних гемів, що включає також кілька атомів міді, міцно пов'язаних з білками. При цьому електрони, що відбираються у відновленого цитохрому c, пройшовши по атомах заліза та міді у складі комплексу IV, потрапляють на пов'язаний в активному центрі цього ферменту кисень, що призводить до утворення води.

Завершальним етапом функціонування мітохондрії є генерація АТФ, що здійснюється вбудованим у внутрішню мембрану спеціальним макромолекулярним комплексом з молекулярною масою 500 кДа. Цей комплекс, який називається АТФ-синтазою, якраз і каталізує синтез АТФ шляхом конверсії енергії трансмембранного електрохімічного градієнта протонів водню в енергію макроергічного зв'язку молекули АТФ.

АТФ-синтаза

Два розташовані неспіввісно «напівканалу», перший з яких забезпечує надходження протонів з міжмембранного простору до істотно важливих функціональних груп F 0 , а інший забезпечує їх вихід у матрикс мітохондрії;
Кільце із субодиниць c, кожна з яких у своїй центральній частині містить карбоксильну групу, що протонується, здатну приєднувати H + з міжмембранного простору і віддавати їх через відповідні протонні канали. В результаті періодичних зсувів субодиниць з, обумовлених потоком протонів через протонний канал відбувається поворот субодиниці γ, зануреної в кільце з субодиниць з.

Робота АТФ-синтази пов'язані з механічними рухами її окремих елементів, що дозволило віднести цей процес до особливого типу явищ, названих «обертальним каталізом». Подібно до того, як електричний струм в обмотці електродвигуна приводить в рух ротор щодо статора, спрямований перенесення протонів через АТФ-синтазу викликає обертання окремих субодиниць фактора сполучення F 1 щодо інших субодиниць ферментного комплексу, внаслідок чого цей унікальний енергоутворюючий пристрій здійснює хімічну роботу - синтезує молекули АТФ. Надалі АТФ надходить до цитоплазми клітини, де витрачається на найрізноманітніші енергозалежні процеси. Подібне перенесення здійснюється спеціальним вбудованим у мембрану мітохондрій ферментом АТФ/АДФ-транслоказою, який обмінює новостворену синтезовану АТФ на цитоплазматичну АДФ, що гарантує збереження фонду аденілових нуклеотидів усередині мітохондрій.

Мітохондрії та спадковість

ДНК мітохондрій успадковуються майже виключно по материнській лінії. Кожна мітохондрія має кілька ділянок нуклеотидів у ДНК, ідентичних у всіх мітохондріях (тобто в клітині багато копій мітохондріальних ДНК), що дуже важливо для мітохондрій, нездатних відновлювати ДНК від пошкоджень (спостерігається висока частота мутацій). Мутації в мітохондріальній ДНК є причиною цілого ряду спадкових захворювань людини.

Див. також

Напишіть відгук про статтю "Мітохондрія"

Примітки

Література

М. Б. Беркінбліт, С. М. Глаголєв, В. А. Фуральов. Загальна біологія. - М: МІРОС, 1999.
Д. Тейлор, Н. Грін, У. Стаут. Біологія - М: СВІТ, 2006.
Е. Віллет. Генетика без таємниць. - М: ЕКСМО, 2008.
Д. Г. Дерябін. Функціональна морфологія клітки. - М: КДУ, 2005.
Білякович А.Г.Вивчення мітохондрій та бактерій за допомогою солі тетразолію п-НТФ. - Пущино: ОНТІ НЦБІ АН СРСР, 1990.
Н. Л. Векшин. Флуоресцентна спектроскопія біополімерів Пущино, Фотон, 2009.

Посилання

Ченців Ю. С., 1997



Ендомембранна система

Цитоскелет

Ендосімбіонти

Інші внутрішні органели

Зовнішні органели

Уривок, що характеризує Мітохондрія

Платону Каратаєву мало бути за п'ятдесят років, судячи з його розповідей про походи, в яких він брав участь давнім солдатом. Він сам не знав і ніяк не міг визначити скільки йому було років; але зуби його, яскраво білі й міцні, які всі викочувалися своїми двома півколами, коли він сміявся (що він часто робив), були всі добрі й цілі; жодного сивого волосся не було в його бороді і волоссі, і все тіло його мало вигляд гнучкості і особливо твердості та витривалості.
Обличчя його, незважаючи на дрібні круглі зморшки, мало вираз невинності та юності; голос у нього був приємний і співучий. Але головна особливість його промови полягала у безпосередності та суперечності. Він, мабуть, ніколи не думав про те, що він сказав і що скаже; і від цього у швидкості та вірності його інтонацій була особлива чарівна переконливість.
Фізичні сили його і поворотливість були такими спочатку полону, що, здавалося, він не розумів, що таке втома і хвороба. Щодня вранці а ввечері він, лягаючи, говорив: «Поклади, господи, камінчиком, підніми калачиком»; вранці, встаючи, завжди однаково знизуючи плечима, казав: «Ліг – згорнувся, встав – струснувся». І справді, варто було йому лягти, щоб одразу ж заснути каменем, і варто було струснутися, щоб негайно, без зволікання, взятися за якусь справу, як діти, вставши, беруться за іграшки. Він усе вмів робити, не дуже добре, але й не погано. Він пек, парив, шив, стругав, тачав чоботи. Він завжди був зайнятий і тільки ночами дозволяв собі розмови, які він любив, та пісні. Він співав пісні, не так, як співають піснярі, які знають, що їх слухають, але співав, як співають птахи, очевидно, тому, що звуки ці йому було так само необхідно видавати, як потрібно потягтися або розходитися; і звуки ці завжди були тонкі, ніжні, майже жіночі, тужливі, і обличчя його при цьому бувало дуже серйозне.
Потрапивши в полон і обросши бородою, він, мабуть, відкинув від себе все напущене на нього, чуже, солдатське і мимоволі повернулося до колишнього, селянського, народного складу.
– Солдат у відпустці – сорочка з порток, – казав він. Він неохоче говорив про свій солдатський час, хоч не скаржився, і часто повторював, що він всю службу жодного разу не був битий. Коли він розповідав, то переважно розповідав зі своїх старих і, мабуть, дорогих йому спогадів «християнського», як він казав, селянського побуту. Приказки, які наповнювали його промову, були ті, переважно непристойні і жваві приказки, які говорять солдати, але ці народні вислови, які здаються настільки незначними, взяті окремо, і які раптом набувають значення глибокої мудрості, коли вони сказані до речі.
Часто він говорив зовсім протилежне тому, що говорив раніше, але те й інше було справедливо. Він любив говорити і говорив добре, прикрашаючи свою промову ласкавими і прислів'ями, які, П'єру здавалося, він сам вигадував; але головна краса його оповідань полягала в тому, що в його промові події найпростіші, іноді ті самі, які, не помічаючи їх, бачив П'єр, набували характеру урочистого благообразия. Він любив слухати казки, які розповідав вечорами (усі одні й самі) один солдат, але найбільше він любив слухати розповіді про справжнє життя. Він радісно посміхався, слухаючи такі оповідання, вставляючи слова і роблячи питання, що хилилися до того, щоб усвідомити благообразие того, що йому розповідали. Прихильностей, дружби, кохання, як розумів їх П'єр, Каратаєв не мав жодних; але він любив і любовно жив з усім, з чим його зводило життя, і особливо з людиною – не з відомою якоюсь людиною, а з тими людьми, які були перед його очима. Він любив свою шавку, любив товаришів, французів, любив П'єра, котрий був його сусідом; але П'єр відчував, що Каратаєв, незважаючи на всю свою лагідну ніжність до нього (якою він мимоволі віддавав належне духовному життю П'єра), ні на мить не засмутився б розлукою з ним. І П'єр те саме почуття починав відчувати до Каратаєва.
Платон Каратаєв був для решти полонених звичайнісіньким солдатом; його звали соколик чи Платоша, добродушно труїли над ним, посилали його за посилками. Але для П'єра, яким він представився першої ночі, незбагненним, круглим і вічним уособленням духу простоти і правди, таким він і залишився назавжди.
Платон Каратаєв нічого не знав напам'ять, окрім своєї молитви. Коли він говорив свої промови, він, починаючи їх, здавалося, не знав, чим він їх скінчить.
Коли П'єр, іноді вражений змістом його промови, просив повторити сказане, Платон не міг пригадати того, що він сказав хвилину тому, - так само, як він ніяк не міг словами сказати П'єру свою улюблену пісню. Там було: «родна, березанька і нудотько мені», але на словах не виходило жодного сенсу. Він не розумів і не міг зрозуміти значення слів, окремо взятих із мови. Кожне слово його і кожна дія була проявом невідомої діяльності, яка була його життя. Але життя його, як він сам дивився на неї, не мало сенсу як окреме життя. Вона мала сенс лише як частка цілого, яке він постійно відчував. Його слова і події виливалися з нього так само поступово, потрібно і конкретно, як запах відокремлюється від квітки. Він не міг зрозуміти ні ціни, ні значення окремо взятої дії чи слова.

Отримавши від Миколи звістку про те, що її брат перебуває з Ростовими, в Ярославлі, княжна Мар'я, незважаючи на відмовляння тітки, відразу ж зібралася їхати, і не тільки одна, але з племінником. Чи важко, неважко, можливо чи неможливо це було, вона не питала і не хотіла знати: її обов'язок був не тільки самої бути біля, можливо, вмираючого брата, але й зробити все можливе для того, щоб привезти йому сина, і вона піднялася. їхати. Якщо князь Андрій сам не повідомляв її, то княжна Мар'я пояснювала те, що він був занадто слабкий, щоб писати, або тим, що він вважав для неї і для свого сина цей довгий переїзд занадто важким і небезпечним.
Кілька днів княжна Мар'я зібралася в дорогу. Екіпажі її складалися з величезної князівської карети, в якій вона приїхала до Вороніжа, брички та візки. З нею їхали m lle Bourienne, Миколка з гувернером, стара няня, три дівчини, Тихін, молодий лакей і гайдук, якого тітка відпустила з нею.
Їхати звичайним шляхом на Москву не можна було й думати, і тому манівця, яку мала зробити княжна Марія: на Липецьк, Рязань, Володимир, Шую, був дуже довгий, за відсутністю скрізь поштових коней, дуже важкий і біля Рязані, де, як говорили, показувалися французи, навіть небезпечні.
Під час цієї важкої подорожі m lle Bourienne, Десаль та прислуга княжни Марії були здивовані її твердістю духу та діяльністю. Вона пізніше за всіх лягала, раніше за всіх вставала, і ніякі труднощі не могли зупинити її. Завдяки її діяльності та енергії, які збуджували її супутників, до кінця другого тижня вони під'їжджали до Ярославля.
Останнім часом свого перебування у Воронежі княжна Марія зазнала кращого щастя у своєму житті. Любов її до Ростова вже не мучила, не хвилювала її. Любов ця наповнювала всю її душу, стала нероздільною частиною її самої, і вона не боролася більше проти неї. Останнім часом княжна Мар'я переконалася, – хоч вона ніколи ясно словами напевно не казала собі цього, – переконалася, що вона була кохана та кохала. У цьому вона переконалася в останнє своє побачення з Миколою, коли він приїхав їй оголосити про те, що її брат був із Ростовими. Микола жодним словом не натякнув на те, що тепер (у разі одужання князя Андрія) колишні стосунки між ним та Наталкою могли відновитися, але княжна Марія бачила по його обличчю, що він знав і думав це. І, незважаючи на те, його ставлення до неї – обережні, ніжні та любовні – не тільки не змінилися, але він, здавалося, радів тому, що тепер спорідненість між ним і княжною Марією дозволяло йому вільніше висловлювати їй свою дружбу любов, як іноді думала княжна Марія. Княжна Мар'я знала, що вона любила вперше і востаннє у житті, і відчувала, що вона кохана, і була щаслива, спокійна щодо цього.
Але це щастя одного боку душевної не тільки не заважало їй у всій силі відчувати горе про брата, але, навпаки, цей душевний спокій в одному відношенні давав їй велику можливість віддаватися цілком почуття до брата. Почуття це було так сильно в першу хвилину виїзду з Воронежа, що ті, хто проводжав її, були впевнені, дивлячись на її змучене, відчайдушне обличчя, що вона неодмінно занедужає дорогою; але саме труднощі та турботи подорожі, за які з такою діяльністю взялася княжна Мар'я, врятували її на якийсь час від її горя і надали їй сили.
Як і завжди це буває під час подорожі, княжна Мар'я думала лише про одну подорож, забуваючи про те, що було її метою. Але, під'їжджаючи до Ярославля, коли відкрилося знову те, що могло бути їй, і вже не через багато днів, а нині ввечері, хвилювання княжни Марії дійшло до крайніх меж.
Коли посланий вперед гайдук, щоб дізнатися в Ярославлі, де стоять Ростові і в якому положенні знаходиться князь Андрій, зустрів біля застави велику карету, що в'їжджала, він жахнувся, побачивши страшно бліде обличчя княжни, яке висунулося йому з вікна.
- Все дізнався, ваше сіятельство: ростовські стоять на площі, у будинку купця Броннікова. Недалеко над самою над Волгою, – сказав гайдук.
Княжна Марія злякано запитливо дивилася на його обличчя, не розуміючи, що він казав їй, не розуміючи, чому він не відповідав на головне запитання: що брат? M lle Bourienne зробила це питання за княжну Марію.
– Що князь? - Запитала вона.
– Їхнє сяйво з ними в тому ж будинку стоять.
"Отже, він живий", - подумала княжна і тихо запитала: що він?
- Люди казали, все в тому ж становищі.
Що означало «все в тому ж становищі», княжна не стала питати і мигцем тільки, непомітно глянувши на семирічного Миколушку, що сидів перед нею і тішився на місто, опустила голову і не піднімала її доти, доки важка карета, тремтячи, тремтячи і колихаючись, не зупинилася десь. Загриміли підніжки, що відкидаються.
Відчинилися дверцята. Зліва була вода – річка велика, праворуч був ґанок; на ганку були люди, прислуга і якась рум'яна, з великою чорною косою, дівчина, яка неприємно удавано посміхалася, як здалося князівні Мар'ї (це була Соня). Княжна збігла сходами, дівчина, що удавана усміхнулася, сказала: - Сюди, сюди! – і княжна опинилась у передній перед старою жінкою зі східним типом обличчя, яка з розчуленим виразом швидко йшла їй назустріч. То була графиня. Вона обійняла князівну Марію і почала цілувати її.
- Mon enfant! - промовила вона, - je vous aime et vous connais depuis longtemps. [Дитино моє! я вас люблю і знаю давно.
Незважаючи на все своє хвилювання, княжна Мар'я зрозуміла, що це була графиня і що треба було їй сказати щось. Вона, сама не знаючи як, промовила якісь поштиві французькі слова, у тому ж тоні, в якому були ті, які їй говорили, і запитала: що він?
- Лікар каже, що немає небезпеки, - сказала графиня, але в той час, як вона говорила це, вона зітхнувши підняла очі догори, і в цьому жесті був вираз, який суперечив її словам.
- Де він? Чи можна його бачити, можна? - Запитала княжна.
- Зараз, княжна, зараз, мій друже. Це його син? - Сказала вона, звертаючись до Миколушці, який входив з Десалем. - Ми всі помістимося, будинок великий. О, який чарівний хлопчик!
Графиня ввела князівну у вітальню. Соня розмовляла з m lle Bourienne. Графиня пестила хлопчика. Старий граф увійшов до кімнати, вітаючи князівну. Старий граф надзвичайно змінився з того часу, як його востаннє бачила князівна. Тоді він був жвавий, веселий, самовпевнений дідок, тепер він здавався жалюгідною, загубленою людиною. Він, говорячи з княжною, безперестанку оглядався, ніби питаючи у всіх, чи він робить, що треба. Після руйнування Москви та його маєтку, вибитий зі звичної колії, він, мабуть, знепритомнів свого значення і відчував, що йому вже немає місця в житті.
Незважаючи на те хвилювання, в якому вона перебувала, незважаючи на одне бажання скоріше побачити брата і на досаду за те, що в цю хвилину, коли їй одного хочеться - побачити його, - її займають і вдавано хвалять її племінника, княжна помічала все, що робилося навколо неї, і відчувала необхідність на якийсь час підкоритися цьому новому порядку, в який вона вступала. Вона знала, що все це необхідно, і їй це було важко, але вона не досадувала на них.
- Це моя племінниця, - сказав граф, уявляючи Соню, - ви не знаєте її, князівна?
Княжна повернулася до неї і, намагаючись загасити вороже почуття до цієї дівчини, що піднялося в її душі, поцілувала її. Але їй ставало важко від того, що настрій усіх оточуючих був такий далекий від того, що був у її душі.
- Де він? - спитала вона ще раз, звертаючись до всіх.
- Він унизу, Наташа з ним, - відповіла Соня, червоніючи. - Пішли довідатися. Ви, я думаю, втомилися, княжна?
У княжни виступили на очі сльози досади. Вона відвернулась і хотіла знову спитати у графині, де пройти до нього, як у дверях почулися легкі, стрімкі, наче веселі кроки. Княжна озирнулася і побачила Наташу, що майже вбігала, ту Наташу, яка в те давнє побачення в Москві так не сподобалася їй.
Але не встигла княжна глянути на обличчя цієї Наталки, як вона зрозуміла, що це був її щирий товариш по горю, і тому її друг. Вона кинулася їй назустріч і, обійнявши її, заплакала на її плечі.
Як тільки Наташа, що сиділа біля князя Андрія, дізналася про приїзд княжни Мар'ї, вона тихо вийшла з його кімнати тими швидкими, як здалося княжне Мар'ї, ніби веселими кроками і побігла до неї.
На схвильованому обличчі її, коли вона вбігла в кімнату, був тільки один вираз - вираз любові, безмежної любові до нього, до неї, до всього того, що було близько коханій людині, вираження жалю, страждання за інших і пристрасного бажання віддати себе всю для того, щоб допомогти їм. Видно було, що цієї хвилини жодної думки про себе, про свої стосунки до нього не було в душі Наташі.
Чуйна княжна Мар'я з першого погляду на обличчя Наташі зрозуміла все це і з сумною насолодою плакала на її плечі.
- Ходімо, ходімо до нього, Марі, - промовила Наталка, відводячи її в іншу кімнату.
Княжна Мар'я підняла обличчя, витерла очі й звернулася до Наталки. Вона відчувала, що від неї все зрозуміє і дізнається.
– Що… – почала вона запитання, але раптом зупинилася. Вона відчула, що словами не можна ні спитати, ні відповісти. Обличчя та очі Наташі мали сказати все ясніше і глибше.
Наталка дивилася на неї, але, здавалося, була в страху та сумніві – сказати чи не сказати все те, що вона знала; вона ніби відчула, що перед цими променистими очима, що проникали в глиб її серця, не можна не сказати всю, всю істину, якою вона її бачила. Губа Наташі раптом затремтіла, потворні зморшки утворилися навколо її рота, і вона, заридавши, закрила обличчя руками.
Княжна Мар'я зрозуміла все.
Але вона все ж таки сподівалася і запитала словами, в які вона не вірила:
- Але як його рана? Взагалі, в якому він положенні?
– Ви, ви… побачите, – тільки-но могла сказати Наталя.
Вони посиділи кілька днів унизу біля його кімнати, щоб перестати плакати і увійти до нього зі спокійними обличчями.
- Як ішла вся хвороба? Чи давно йому погіршало? Коли це сталося? – питала княжна Марія.
Наташа розповідала, що спочатку була небезпека від спекотного стану та від страждань, але в Трійці це минуло, і лікар боявся одного – антонова вогню. Але й ця небезпека минула. Коли приїхали до Ярославля, рана почала гноитися (Наташа знала все, що стосувалося нагноєння тощо), і лікар казав, що нагноєння може піти правильно. Стала лихоманка. Лікар казав, що лихоманка ця не така небезпечна.
– Але два дні тому, – почала Наталка, – раптом це сталося… – Вона втримала ридання. - Я не знаю чому, але ви побачите, якою він став.
- Ослаб? схуд?.. – питала княжна.
- Ні, не те, але гірше. Ви побачите. Ах, Марі, Марі, він надто гарний, він не може, не може жити… бо…

Коли Наташа звичним рухом відчинила його двері, пропускаючи вперед себе князівну, князівна Марія відчувала вже в горлі своєму готові ридання. Скільки вона ні готувалася, ні намагалася заспокоїтись, вона знала, що не в силах буде без сліз побачити його.
Княжна Мар'я розуміла те, що розуміла Наташа словами: знім трапилося це два дні тому. Вона розуміла, що це означало те, що він раптом пом'якшав, і що пом'якшення, розчулення ці були ознаками смерті. Вона, підходячи до дверей, уже бачила в уяві своєму обличчя Андрійка, яке вона знала з дитинства, ніжне, лагідне, зворушене, яке так рідко бувало в нього і тому так сильно завжди на неї діяло. Вона знала, що він скаже їй тихі, ніжні слова, як ті, які сказав батько перед смертю, і що вона не винесе цього і розридається над ним. Але рано чи пізно це мало бути, і вона зайшла до кімнати. Ридання все ближче й ближче підступали їй до горла, тоді як вона своїми короткозорими очима ясніше й ясніше розрізняла його форму і знаходила його риси, і ось вона побачила його обличчя і зустрілася з ним поглядом.
Він лежав на дивані, обкладений подушками, у хутряному біличному халаті. Він був худий і блідий. Одна худа, прозоро біла рука його тримала хустку, а другою він, тихими рухами пальців, торкався тонких вусів. Очі його дивилися на тих, хто входив.
Побачивши його обличчя і зустрівшись з ним поглядом, княжна Мар'я раптом стримала швидкість свого кроку і відчула, що сльози раптом пересохли і ридання зупинилися. Вловивши вираз його обличчя й погляду, вона раптом зніяковіла і відчула себе винною.
«Та в чому ж я винна?» - Запитала вона себе. «У тому, що живеш і думаєш про живе, а я!..» – відповів його холодний, суворий погляд.
В глибокому, не з себе, але в погляді, що дивився, була майже ворожість, коли він повільно оглянув сестру і Наташу.
Він поцілувався з сестрою рука в руку, за їхньою звичкою.
- Доброго дня, Марі, як це ти дісталася? – сказав він голосом таким самим рівним і чужим, яким був його погляд. Якби він заверещав відчайдушним криком, то цей крик менш би жахнув князівну Мар'ю, ніж звук цього голосу.
– І Миколушку привезла? - Сказав він також рівно і повільно і з очевидним зусиллям спогаду.
- Як твоє здоров'я тепер? – казала княжна Марія, сама дивуючись, що вона казала.
- Це, мій друже, у лікаря питати треба, - сказав він, і, мабуть, зробивши ще зусилля, щоб бути ласкавим, він сказав одним ротом (видно було, що він зовсім не думав того, що говорив): - Merci, chere amie , d"etre venue. [Дякую, милий друже, що приїхала.]
Княжна Марія знизала його руку. Він трохи помітно скривився від потиску її руки. Він мовчав, і вона не знала, що казати. Вона зрозуміла, що сталося з ним за два дні. У словах, у тоні його, особливо у цьому погляді – холодному, майже ворожому погляді – відчувалася страшна для живої людини відчуженість від усього мирського. Він, певне, насилу розумів тепер усе живе; але разом з тим відчувалося, що він не розумів живого не тому, щоб він був позбавлений сили розуміння, але тому, що він розумів щось інше, таке, чого не розуміли і не могли зрозуміти живі і що поглинало його всього.
- Так, ось як дивно доля звела нас! - Сказав він, перериваючи мовчання і вказуючи на Наташу. - Вона все ходить за мною.
Княжна Мар'я слухала і не розуміла того, що він казав. Він, чуйний, ніжний князь Андрій, як міг він говорити це за ту, яку він любив і яка його любила! Якби він думав жити, то не таким холодно образливим тоном сказав би це. Якби він не знав, що помре, то як йому не шкода було її, як він міг при ній говорити це! Одне пояснення тільки могло бути цьому, це те, що йому було все одно, і все одно через те, що щось інше, найважливіше, було відкрито йому.
Розмова була холодна, нескладна і переривалася безперервно.
- Марі проїхала через Рязань, - сказала Наталка. Князь Андрій не помітив, що вона називала його сестру Марі. А Наталя, при ньому назвавши її так, уперше сама це помітила.
- Ну що ж? - сказав він.
– Їй розповідали, що Москва вся згоріла, зовсім, ніби…
Наталка зупинилася: не можна було говорити. Він, очевидно, робив зусилля, щоб слухати, та все ж не міг.
- Так, згоріла, кажуть, - сказав він. - Це дуже шкода, - і він почав дивитися вперед, пальцями розсіяно розправляючи вуса.
- А ти зустрілася з графом Миколою, Марі? - Сказав раптом князь Андрій, мабуть бажаючи зробити їм приємне. - Він писав сюди, що ти йому дуже полюбилася, - продовжував він просто, спокійно, мабуть, не в змозі розуміти всього того складного значення, яке мали його слова для живих людей. – Якби ти його полюбила теж, то було б дуже добре… щоб ви одружилися, – додав він трохи швидше, ніби зрадів словами, які він довго шукав і знайшов нарешті. Княжна Мар'я чула його слова, але вони не мали для неї ніякого іншого значення, крім того, що вони доводили те, наскільки страшно далекий він був тепер від усього живого.
– Що про мене казати! - Сказала вона спокійно і глянула на Наташу. Наташа, відчуваючи її погляд, не дивилася на неї. Знову всі мовчали.
– Andre, ти хоч… – раптом сказала княжна Мар'я тремтячим голосом, – ти хочеш бачити Миколушку? Він увесь час згадував про тебе.
Князь Андрій трохи помітно посміхнувся вперше, але княжна Мар'я, яка так знала його обличчя, з жахом зрозуміла, що це була посмішка не радості, не ніжності до сина, але тихого, лагідного глузування з того, що княжна Марія вживала, на її думку. , останній засіб для приведення його до тями.
- Так, я дуже радий Миколошці. Він здоровий?

Коли привели до князя Андрія Миколушку, який злякано дивився на батька, але не плакав, бо ніхто не плакав, князь Андрій поцілував його і, очевидно, не знав, що говорити з ним.
Коли Миколушку вели, княжна Мар'я підійшла ще раз до брата, поцілувала його і, не маючи сил утримуватися більше, заплакала.
Він пильно глянув на неї.
- Ти про Миколушку? - сказав він.
Княжна Мар'я, плачучи, схвально нагнула голову.
– Марі, ти знаєш Єване… – але він раптом замовк.
- Що ти говориш?
– Нічого. Не треба плакати тут, – сказав він, тим самим холодним поглядом дивлячись на неї.

Коли княжна Мар'я заплакала, він зрозумів, що вона плакала, що Миколушко залишиться без батька. З великим зусиллям над собою він постарався повернутися назад у життя і перенісся на їхню точку зору.
«Так, їм це здається шкода! – подумав він. – А як це просто!»
«Птахи небесні ні сіють, ні жнуть, але ваш батько живить їх», – сказав він сам собі і хотів те саме сказати князівні. «Але ні, вони зрозуміють це по-своєму, вони не зрозуміють! Цього вони не можуть розуміти, що всі ці почуття, якими вони дорожать, всі наші, всі ці думки, які здаються нам такі важливі, що вони не потрібні. Ми не можемо розуміти одне одного». – І він замовк.

Маленькому синові князя Андрія було сім років. Він ледве вмів читати, нічого не знав. Він багато чого пережив після цього дня, набуваючи знань, спостережливості, досвідченості; але якби він володів тоді всіма цими після набутими здібностями, він не міг би краще, глибше зрозуміти все значення тієї сцени, яку він бачив між батьком, княжною Мар'єю та Наталкою, ніж він її зрозумів тепер. Він усе зрозумів і, не плачучи, вийшов із кімнати, мовчки підійшов до Наталки, що вийшла за ним, сором'язливо глянув на неї задуманими прекрасними очима; піднята рум'яна верхня губа його здригнулася, він притулився до неї головою і заплакав.
З цього дня він уникав Десаля, уникав графиню, що пестила його, або сидів один, або несміливо підходив до князівни Мар'ї і до Наташі, яку він, здавалося, полюбив ще більше своєї тітки, і тихо і сором'язливо пестився до них.
Княжна Мар'я, вийшовши від князя Андрія, цілком зрозуміла все те, що сказала їй обличчя Наташі. Вона більше не говорила з Наталкою про надію на порятунок його життя. Вона чергувалася з нею біля його дивана і не плакала більше, але безперестанку молилася, звертаючись душею до того вічного, незбагненного, якого присутність така відчутна була тепер над людиною, що вмирала.

Князь Андрій не тільки знав, що він помре, але відчував, що він вмирає, що вже помер наполовину. Він відчував свідомість відчуженості від усього земного та радісної та дивної легкості буття. Він, не кваплячись і не турбуючись, чекав того, що треба було йому. То грізне, вічне, невідоме і далеке, присутність якого він не переставав відчувати протягом усього свого життя, тепер для нього було близьке і - за тією дивною легкістю буття, яку він відчував, - майже зрозуміле і відчутне.
Раніше він боявся кінця. Він двічі відчув це страшне болісне почуття страху смерті, кінця, і тепер уже не розумів його.
Перший раз він відчув це почуття тоді, коли граната дзиґою крутилася перед ним і він дивився на стерні, на кущі, на небо і знав, що перед ним була смерть. Коли він опритомнів після рани і в душі його, миттєво, ніби звільнений від утримуючого його гніту життя, розпустилася ця квітка кохання, вічного, вільного, не залежного від цього життя, він уже не боявся смерті і не думав про неї.
Чим більше він, у ті часи страждальницької усамітнення і напівмавки, які він провів після своєї рани, вдумувався в новий, відкритий йому початок вічного кохання, тим більше він, сам не відчуваючи того, зрікався земного життя. Все, всіх любити, завжди жертвувати собою для любові, означало нікого не любити, означало не жити цим земним життям. І чим більше він переймався цим початком любові, тим більше він зрікався життя і тим досконаліше знищував ту страшну перешкоду, яка без любові стоїть між життям і смертю. Коли він, це спочатку, згадував про те, що йому треба було померти, він казав собі: ну що ж, тим краще.
Але після тієї ночі в Митищах, коли в напівбреді перед ним з'явилася та, яку він хотів, і коли він, притиснувши до своїх губ її руку, заплакав тихими, радісними сльозами, любов до однієї жінки непомітно закралася в його серці і знову прив'язала його до життя. І радісні та тривожні думки почали приходити йому. Згадуючи ту хвилину на перев'язувальному пункті, коли він побачив Курагіна, він тепер не міг повернутися до того почуття: його мучило питання про те, чи він живий? І він не смів спитати цього.

Хвороба його йшла своїм фізичним порядком, але те, що Наталя називала: це сталося з ним, сталося з ним два дні перед приїздом княжни Марії. Це була остання моральна боротьба між життям і смертю, в якій смерть здобула перемогу. Це була несподівана свідомість того, що він ще дорожив життям, яке представлялося йому в любові до Наташі, і останній, підкорений напад страху перед невідомим.
Це було ввечері. Він був, як завжди після обіду, у легкому гарячковому стані, і думки його були надзвичайно зрозумілі. Соня сиділа за столом. Він задрімав. Раптом відчуття щастя охопило його.
"А, це вона увійшла!" – подумав він.
Справді, на місці Соні сиділа Наталка, що тільки-но нечутними кроками увійшла.
Відколи вона почала ходити за ним, він завжди відчував це фізичне відчуття її близькості. Вона сиділа на кріслі, боком до нього, затуляючи собою від нього світло свічки, і в'язала панчоху. (Вона навчилася в'язати панчохи з тих пір, якраз князь Андрій сказав їй, що ніхто так не вміє ходити за хворими, як старі няні, які в'яжуть панчохи, і що у в'язанні панчохи є щось заспокійливе.) Тонкі пальці її швидко перебирали зрідка. стикаються спиці, і задумливий профіль її опущеного обличчя був ясно видно йому. Вона зробила рух - клубок скотився з її колін. Вона здригнулася, озирнулася на нього і, затуляючи свічку рукою, обережним, гнучким і точним рухом зігнулася, підняла клубок і сіла в колишнє становище.
Він дивився на неї, не рухаючись, і бачив, що їй треба було після свого руху зітхнути на всі груди, але вона не наважувалася цього зробити і обережно переводила дихання.
У Троїцькій лаврі вони говорили про минуле, і він сказав їй, що, якби він був живий, він би дякував вічно бога за свою рану, яка звела його знову з нею; але з того часу вони ніколи не говорили про майбутнє.
«Могло чи не могло це бути? - думав він тепер, дивлячись на неї і прислухаючись до легкого сталевого звуку спиць. - Невже тільки потім так дивно звела мене з нею доля, щоб мені померти?.. Невже мені відкрилася істина життя тільки для того, щоб я жив у брехні? Я люблю її найбільше у світі. Але що робити мені, якщо я люблю її?» - Сказав він, і він раптом мимоволі застогнав, за звичкою, яку він придбав під час своїх страждань.
Почувши цей звук, Наташа поклала панчоху, перегнулась ближче до нього і раптом, помітивши його очі, що світяться, підійшла до нього легким кроком і нахилилася.
- Ви не спите?
- Ні, я давно дивлюся на вас; я відчув, коли ви ввійшли. Ніхто, як ви, але дає мені ту м'яку тишу... того світу. Мені так хочеться плакати від радості.

Мітохондрія (з грецької μίτος (мітос) – нитка і χονδρίον (хондріон) – гранула) клітинна – двомембранний органоїд, містить свій власний генетичний матеріал, мітохондріальну. Вони зустрічаються як сферичні або трубчасті клітинні структури у багатьох еукаріотів, але не у прокаріотів.

Мітохондрії – це органели, які регенерують високоенергетичну молекулу аденозинтрифосфату через дихальний ланцюг. На додаток до цього окислювального фосфорилювання вони виконують інші важливі завдання, наприклад, беруть участь в освіті кластерів заліза та сірки. Будова та функції таких органоїдів докладно розглянуті нижче.

Вконтакте

Загальні відомості

Особливо багато знаходиться мітохондрій з високим енергоспоживанням. До них відносяться м'язові, нервові, сенсорні клітини та ооцити. У клітинних структурах серцевого м'яза об'ємна частка цих органоїдів сягає 36%. Вони мають діаметр близько 0.5-1.5 мкм та різноманітні форми, від сфер до складних ниток. Їхня кількість коригується з урахуванням енергетичних потреб клітини.

Еукаріотичні клітини, які втрачають свої мітохондрії, не можуть їх відновити. Існують також еукаріоти без них, наприклад, деякі найпростіші. Кількість даних органоїдів на клітинну одиницю зазвичай становить від 1000 до 2000 при об'ємній частці 25%. Але ці значення можуть сильно змінюватись в залежності від типу клітинної структури та організму. У зрілій клітині сперми їх близько чотирьох-п'яти, у зрілій яйцеклітині – кілька сотень тисяч.

Мітохондрії передаються через плазму яйцеклітини тільки від матері, що спричинило дослідження материнських ліній. В даний час встановлено, що через сперму деякі чоловічі органоїди імпортуються в плазму заплідненої яйцеклітини (зиготи). Ймовірно, їх буде усунено досить швидко. Однак є кілька випадків, коли лікарі змогли довести, що мітохондрії дитини були батьківською лінією. Захворювання, спричинені мутаціями у мітохондріальних генах, успадковуються лише від матері.

Цікаво!Популярний науковий термін "енергетична станція клітини" був придуманий у 1957 році Філіпом Сікевіцем.

Схема будови мітохондрії

Розглянемо особливості будови цих важливих структур. Вони утворені внаслідок поєднання кількох елементів. Оболонка цих органоїдів складається із зовнішньої та внутрішньої мембрани, вони у свою чергу складаються з фосфоліпідних бішарів та білків. Обидві оболонки відрізняються своїми властивостями. Між ними розташовано п'ять різних відсіків: зовнішня мембрана, міжмембранний простір (проміжок між двома мембранами), внутрішня, криста і матрикс (простір усередині внутрішньої мембрани), загалом – внутрішні структури органоїду.

На ілюстраціях у підручниках мітохондрія переважно виглядає як окрема бобоподібна органела. Чи це так насправді? Ні, вони утворюють трубчасту мітохондріальну мережуяка може проходити і змінювати всю клітинну одиницю. Мітохондрії в клітині здатні поєднуватися (шляхом злиття) та повторно ділитися (розподілом).

Зверніть увагу!У дріжджах за одну хвилину відбувається близько двох мітохондріальних злиттів. Тому неможливе точне визначення поточної чисельності мітохондрій у клітинах.

Зовнішня мембрана

Зовнішня оболонка оточує всю органеллу і включає канали білкових комплексів, що дозволяють обмін молекулами та іонами між мітохондрією і цитозолем. Великі молекули не можуть пройти через мембрану.

Зовнішня, яка охоплює всю органеллу і не згорнута, має вагове відношення фосфоліпіду до білка 1:1 і таким чином схожа на еукаріотичну плазматичну мембрану. Вона містить багато інтегральних білків, поринів. Порини утворюють канали, які забезпечують вільну дифузію молекул із масою до 5000 дальтонів через оболонку. Більші білки можуть вторгатися, коли сигнальна послідовність на N-кінці зв'язується з великою субодиницею білка транслоксази, з якої вони активно переміщаються по мембранній оболонці.

Якщо тріщини виникають у зовнішній оболонці, білки міжмембранного простору можуть виходити в цитозоль, що може призвести до загибелі клітини. Зовнішня мембрана може зливатись з оболонкою ендоплазматичного ретикулуму, а потім формувати структуру під назвою MAM (ER, асоційовану з мітохондрією). Це важливо для обміну сигналами між ER та мітохондрією, що також необхідно для перенесення .

Міжмембранний простір

Ділянка є проміжок серед зовнішньої та внутрішньої мембрани. Оскільки зовнішня забезпечує вільне проникнення малих молекул, їх концентрація, таких як іони та цукор, у міжмембранному просторі ідентична концентраціям у цитозолі. Однак для великих білків потрібна передача специфічної сигнальної послідовності, тому склад білків відрізняється між міжмембранним простором і цитозолем. Таким чином, білок, який утримується у міжмембранному проміжку, є цитохромом.

Внутрішня мембрана

Внутрішня мітохондріальна мембрана містить білки з чотирма видами функцій:

Білки проводять реакції оксидації респіраторного ланцюжка.
Аденозинтрифосфатсинтаза, яка виробляє матриці АТФ.
Специфічні транспортні білки, що регулюють прохід метаболітів між матрицею та цитоплазмою.
Системи імпорту білків.

Внутрішня має, зокрема, подвійний фосфоліпід, кардіоліпін, заміщений чотирма жирними кислотами. Кардіоліпін зазвичай характерний для мітохондріальних мембран та бактеріальних плазматичних мембран. В організмі людини він переважно присутній у областях з високою метаболічною активністюабо високою енергетичною активністю, таких як скорочувальні кардіоміоцити, у міокарді.

Увага!Внутрішня мембрана містить понад 150 різних поліпептидів, близько 1/8 всіх мітохондріальних білків. В результаті концентрація ліпідів нижче, ніж у зовнішнього бислоя, та його проникність нижче.

Поділяється на численні кристи, вони розширюють зовнішню ділянку внутрішньої мітохондріальної оболонки, піднімаючи її здатність виробляти АТФ.

У типовій мітохондрії печінки, наприклад, зовнішня область, зокрема кристи, приблизно вп'ятеро перевищує площу зовнішньої мембрани. Енергетичні станції клітин, які мають вищі потреби в АТФ, наприклад, м'язові клітини, містять більше кріст,ніж типова мітохондрія печінки.

Внутрішня оболонка охоплює матрикс, внутрішню рідину мітохондрії. Він відповідає цитозолю бактерій та містить мітохондріальну ДНК, ферменти цитратного циклу та їх власні мітохондріальні рибосоми, які відрізняються від рибосом у цитозолі (але також і від бактерій). Міжмембранне місце містить ферменти, які можуть фосфорилювати нуклеотиди під споживанням АТФ.

Функції

Важливі шляхи деградації: цитратний цикл, для якого вводиться піруват з цитозолю в матрикс. Потім піруват декарбоксилюють піруватдегідрогеназою до ацетилкоферменту А. Іншим джерелом ацетилкоферменту А є деградація жирних кислот (β-окислення), яка відбувається в клітинах тварин у мітохондріях, але в рослинних – тільки в гліоксисомах та пероксисомах. З цією метою ацилкофермент А переносять з цитозолю шляхом зв'язування з карнітином через внутрішню мітохондріальну мембрану і перетворюють на ацетилкофермент А. З нього більшість відновних еквівалентів в циклі Кребса (також відомий як цикл Кребса або цикл трикарбонової кислоти), які потім перетворюються в .
Окисний ланцюг. Встановлено електрохімічний градієнт між міжмембранним простором та мітохондріальним матриксом, який служить для отримання АТФ за допомогою АТФ-синтази, за допомогою процесів перенесення електронів та накопичення протонів. Електрони та протони, необхідні для створення градієнта, отримують шляхом окисної деградації з поживних речовин(наприклад, глюкози), що поглинаються організмом. Спочатку гліколіз відбувається у цитоплазмі.
Апоптоз (запрограмована загибель клітин)
Зберігання кальцію: завдяки здатності абсорбувати іони кальцію і потім вивільняти їх, мітохондрії втручаються в гомеостаз клітини.
Синтез кластерів заліза-сірки, необхідний, серед іншого, багатьма ферментами дихального ланцюга. Ця функція тепер вважається значною функцією мітохондрій, тобто. як це причина, через яку майже всі клітини покладаються на енергетичні станції для виживання.

Матрікс

Це простір, включений у внутрішню мітохондріальну мембрану. Містить близько двох третин загального білка. Грає вирішальну роль виробництві АТФ з допомогою синтази АТФ, включеної у внутрішню мембрану. Містить висококонцентровану суміш сотень різних ферментів (головним чином, що беруть участь у деградації жирних кислот та пірувату), мітохондріально-специфічних рибосом, передавальної РНК та кількох копій ДНК мітохондріального геному.

Дані органоїди мають свій власний геном, а також ферментативне обладнання, необхідне для здійснення власного біосинтезу білка.

Мітохондрія Що таке Мітохондрія та її функції

Будова та функціонування мітохондрій

Висновок

Таким чином, мітохондріями називаються клітинні електростанції, які виробляють енергію і займають провідне місце в житті та виживання окремої клітини зокрема і живого організму в цілому. Мітохондрії – це невід'ємна частина живої клітини, зокрема рослинної, які остаточно ще вивчені. Особливо багато мітохондрій у тих клітинах, яким потрібно більше енергії.

Мітохондрії - одні з найважливіших складових будь-якої клітини. Їх ще називають хондріосомами. Це гранулоподібні або ниткоподібні органели, які є складовою частиною цитоплазми рослин та тварин. Саме вони є виробниками молекул АТФ, які такі необхідні для багатьох процесів у клітині.

Що таке мітохондрії?

Мітохондрії - це енергетична база клітин, їхня діяльність заснована на окисленні та застосуванні енергії, що звільнилася при розпаді молекул АТФ. Біологи простою мовою його називають станцією розвитку енергії для клітин.

У 1850 р. мітохондрії виявили у вигляді гранул у м'язах. Їх число змінювалося залежно та умовами зростання: вони накопичуються більше у тих клітинах, де великий дефіцит кисню. Це відбувається найчастіше за фізичних навантажень. У таких тканинах з'являється гостра нестача енергії, яку заповнюють мітохондрії.

Поява терміна та місце в теорії симбіогенезу

У 1897 р. Бенд вперше ввів поняття «мітохондрія», щоб позначити зернисту і нитчасту структуру в формі і величині вони різноманітні: товщина становить 0,6 мкм, довжина - від 1 до 11 мкм. У рідкісних ситуаціях мітохондрії можуть бути великого розміру та розгалуженим вузлом.

Теоретично симбіогенезу дається чітке уявлення у тому, що таке мітохондрії як і вони з'явилися у клітинах. У ній йдеться про те, що хондріосома виникла в процесі ураження клітинами бактерій, прокаріотами. Так як вони не могли автономно застосовувати кисень для вироблення енергії, це перешкоджало їх повному розвитку, а прогеноти могли розвиватися безперешкодно. Протягом еволюції зв'язок між ними дав можливість прогенотам передати свої гени тепер еукаріотам. Завдяки такому прогресу мітохондрії тепер не є незалежними організмами. Їх генофонд може бути реалізований повною мірою, оскільки відбувається його часткове блокування ферментами, які є у будь-якій клітині.

Де вони живуть?

Мітохондрії зосереджуються в тих районах цитоплазми, де виникає потреба в АТФ. Наприклад, у м'язовій тканині серця вони розташовуються неподалік міофібрил, а в сперматозоїдах формують захисне маскування навколо осі джгута. Там вони виробляють дуже багато енергії для того, щоб "хвіст" крутився. Саме таким чином сперматозоїд рухається до яйцеклітини.

У клітинах нові мітохондрії утворюються за допомогою простого поділу попередніх органел. Під час нього зберігається вся спадкова інформація.

Мітохондрії: як вони виглядають

За формою мітохондрії нагадує циліндр. Вони часто зустрічаються в еукаріотах, займаючи від 10 до 21% об'єму клітини. Їх розміри та форми багато в чому різняться і здатні змінюватися в залежності від умов, але ширина постійна: 0,5-1 мкм. Переміщення хондріосом залежать від того, в яких місцях клітини відбувається швидке витрачання енергії. Пересуваються цитоплазмою, застосовуючи для пересування структури цитоскелета.

Заміною різних за габаритами мітохондрій, що працюють окремо один від одного і забезпечують енергією деякі зони цитоплазми, є довгі та розгалужені мітохондрії. Вони здатні забезпечити енергією ділянки клітин, що є далеко друг від друга. Подібна спільна робота хондріосом спостерігається не тільки у одноклітинних організмів, але й багатоклітинних. Найскладніша будова хондріосом зустрічається в м'язах скелета ссавців, де найбільші розгалужені хондріосоми стикуються один з одним, використовуючи міжмітохондріальні контакти (ММК).

Вони є вузькими просвітами між прилеглими один до одного мітохондріальними мембранами. Даний простір має високу електронну щільність. ММК більше зустрічаються в клітинах, де зв'язуються разом з працюючими хондріосомами.

Щоб краще розібратися у питанні, потрібно коротко розписати значущість мітохондрії, будову та функції цих дивовижних органел.

Як вони влаштовані?

Для розуміння, що таке мітохондрії, необхідно дізнатися про їх будову. Це незвичайне джерело енергії має форму кулі, але найчастіше витягнуте. Дві мембрани розташовуються близько одна до одної:

зовнішня (гладка);
внутрішня, яка утворює вирости листоподібної (кристи) та трубчастої (тубули) форми.

Якщо не брати до уваги розмір та форму мітохондрії, будова та функції у них однакові. Хондріосома розмежована двома мембранами розміром 6 нм. Зовнішня мембрана мітохондрії нагадує ємність, яка захищає їхню відмінність від гіалоплазми. Внутрішню мембрану від зовнішньої відділяє ділянку шириною 11-19 нм. Відмінною рисою внутрішньої мембрани вважається її здатність випинатися всередину мітохондрії, приймаючи форму сплющених гребенів.

Внутрішню порожнину мітохондрії заповнює матрикс, який має дрібнозернисту структуру, де іноді виявляють нитки та гранули (15-20 нм). Нитки матриксу створюють органели, а гранули невеликих розмірів – рибосоми мітохондрії.

На першій стадії проходить у гіалоплазмі. На даному щаблі йде початкове окислення субстратів або глюкози. Дані процедури проходять без кисню - анаеробне окислення. Наступна стадія утворення енергії полягає в аеробному окисленні та розпаді АТФ, даний процес відбувається в мітохондріях клітин.

Що роблять мітохондрії?

Основними функціями цієї органели є:

Наявність у мітохондріях своєї дезоксирибонуклеїнової кислоти ще раз підтверджує симбіотичну теорію появи цих органел. Також, крім основної роботи, вони беруть участь у синтезі гормонів та амінокислот.

Мітохондріальна патологія

Мутації, що відбуваються в геномі мітохондрії, призводять до гнітючих наслідків. Носителем людини є ДНК, яка передається нащадкам від батьків, а мітохондріальний геном передається лише від матері. Пояснюється цей факт дуже просто: цитоплазму з ув'язненими в ній хондріосомами діти отримують разом із жіночою яйцеклітиною, у сперматозоїдах вони відсутні. Жінки з цим відхиленням можуть передати потомству мітохондріальне захворювання, хворий чоловік – ні.

У звичайних умовах хондріосоми мають однакову копію ДНК - гомоплазмія. У геномі мітохондрії можуть відбуватися мутації, внаслідок спільного існування здорових та мутованих клітин виникає гетероплазмія.

Завдяки сучасній медицині на сьогоднішній день виявлено понад 200 захворювань, причиною виникнення чого стала мутація мітохондрії ДНК. Не у всіх випадках, але терапевтичній підтримці та лікуванню мітохондріальні хвороби піддаються добре.

Ось ми й розібралися з питанням про те, що таке мітохондрії. Як і решта органели, вони дуже важливі для клітини. Вони опосередковано беруть участь у всіх процесах, котрим потрібна енергія.

Будова та функції мітохондрій є досить складним питанням. Наявність органели характерна майже всім ядерних організмів – як автотрофів (рослин, здатних до фотосинтезу), так гетеротрофів, якими є майже всі тварини, деякі рослини і гриби.

Головне призначення мітохондрій - окислення органічних речовин і подальше використання енергії, що звільнилася в результаті цього процесу. З цієї причини органели мають також і другу (неофіційну) назву – енергетичні станції клітини. Іноді їх називають "пластидами катаболізму".

Що таке мітохондрії

Термін має грецьке походження. У перекладі це слово означає «нитка» (mitos), «зернятко» (chondrion). Мітохондрії є постійними органоїдами, які мають велике значення для нормального функціонування клітин і уможливлюють існування всього організму в цілому.

"Станції" мають специфічну внутрішню структуру, яка змінюється залежно від функціонального стану мітохондрії. Їх форма може бути двох видів - овальна або довгаста. Остання нерідко має розгалужений вигляд. Число органоїдів в одній клітині коливається від 150 до 1500.

Особливий випадок – статеві клітини.У сперматозоїдах присутня лише одна спіральна органела, тоді як жіночих гаметах міститься в сотні тисяч більше мітохондрій. У клітині органоїди не зафіксовані в одному місці, а можуть пересуватися цитоплазмою, поєднуватися один з одним. Їх розмір становить 0,5 мкм, довжина може досягати 60 мкм, тоді як мінімальний показник – 7 мкм.

Визначити розмір однієї «енергетичної станції» – непросте завдання. Справа в тому, що при розгляді в електронний мікроскоп на зріз потрапляє лише частина органели. Трапляється так, що спіральна мітохондрія має кілька перерізів, які можна прийняти за окремі, самостійні структури.

Тільки об'ємне зображення дозволить з'ясувати точну клітинну будову і зрозуміти, йдеться про 2-5 окремих органоїдів або про одну, що має складну форму мітохондрії.

Особливості будови

Оболонка мітохондрії складається з двох шарів: зовнішнього та внутрішнього. Останній включає різні вирости і складки, які мають листоподібну і трубчасту форму.

Кожна мембрана має особливий хімічний склад, певну кількість тих чи інших ферментів та конкретне призначення. Зовнішню оболонку від внутрішньої відокремлює міжмембранний простір завтовшки 10-20 нм.

Дуже наочно виглядає будова органели малюнку з підписами.

Схема будови мітохондрії

Подивившись на схему будівлі, можна зробити такий опис. В'язкий простір усередині мітохондрії називається матриксом. Його склад створює сприятливе середовище для протікання необхідних хімічних процесів. У його складі присутні мікроскопічні гранули, які сприяють реакціям та біохімічним процесам (наприклад, накопичують іони глікогену та інших речовин).

У матриксі знаходяться ДНК, коферменти, рибосоми, т-РНК, неорганічні іони. На поверхні внутрішнього шару оболонки розташовуються АТФ-синтаза та цитохроми. Ферменти сприяють таким процесам, як цикл Кребса (ЦТК), окисне фосфорилювання тощо.

Отже, головне завдання органоїду виконується як матриксом, і внутрішньою стороною оболонки.

Функції мітохондрій

Призначення «енергетичних станцій» можна охарактеризувати двома основними завданнями:

вироблення енергії: у них здійснюються окисні процеси з наступним виділенням молекул АТФ;
зберігання генетичної інформації;
участь у синтезі гормонів, амінокислот та інших структур.

Процес окислення та вироблення енергії проходять у кілька стадій:

Схематичний малюнок синтезу АТФ

Варто відзначити:в результаті циклу Кребса (цикл лимонної кислоти) не утворюються молекули АТФ, відбувається окислення молекул та виділення вуглекислого газу. Це проміжний етап між гліколізом та електронтранспортним ланцюгом.

Таблиця «Функції та будова мітохондрій»

Від чого залежить кількість мітохондрій у клітині

Переважна кількість органоїдів накопичується поряд з тими ділянками клітини, де виникає потреба в енергетичних ресурсах. Зокрема, велика кількість органел збирається в зоні знаходження міофібрил, які є частиною м'язових клітин, що забезпечують їхнє скорочення.

У чоловічих статевих клітинах структури локалізуються навколо осі джгутика - передбачається, що потреба в АТФ обумовлена постійним рухом гамети хвоста. Так само виглядає розташування мітохондрій у найпростіших, які для пересування використовують спеціальні вії – органели накопичуються під мембраною у їхньої основи.

Що ж до нервових клітин, то локалізація мітохондрій спостерігається поблизу синапсів, якими передаються сигнали нервової системи. У клітинах, що синтезують білки, органели накопичуються в зонах ергастоплазми – вони постачають енергію, що забезпечує цей процес.

Хто відкрив мітохондрії

Свою назву клітинна структура набула у 1897-1898 роках завдяки К. Бренду. Зв'язок процесів клітинного дихання з мітохондріями зумів довести Отто Вагбург у 1920 році.

Висновок

Мітохондрії є найважливішою складовою живої клітини, виступаючи у ролі енергетичної станції, яка виробляє молекули АТФ, забезпечуючи цим процеси клітинної життєдіяльності.

Робота мітохондрій полягає в окисленні органічних сполук, у результаті відбувається генерація енергетичного потенціалу.